Anuario iSanidad 2025
Nieves Sebastián Mongares
Por la naturaleza de la patología, el abordaje multidisciplinar es fundamental en el abordaje de los linfomas cutáneos. Su baja incidencia y la presencia de síntomas inespecíficos dificultan su diagnóstico, lo que puede demorar el comienzo del tratamiento más adecuado para cada caso.
El Dr. Daniel Nieto Rodríguez, dermatólogo en el Hospital Universitario La Paz, trabaja en una consulta conjunta con hematología, con la que se trata de agilizar el proceso y ofrecer una especialización que repercute en un manejo optimizado para cada paciente.
¿Qué hace única la consulta multidisciplinar de linfoma cutáneo en La Paz?
Lo que más destacaría de nuestra consulta multidisciplinar es el modelo de consulta que hemos escogido para llevarla a cabo. Es un modelo de atención conjunta presencial, en el que los médicos más directamente implicados en el manejo del paciente con linfoma cutáneo están juntos en la misma consulta valorando al paciente a la vez.
Esto tiene una serie de ventajas en el manejo de una patología rara como es el linfoma cutáneo entre las que destaca el que se puedan tomar decisiones integradas en los pasos a seguir en el diagnóstico y tratamiento de los pacientes, y que los pacientes conozcan y sean atendidos por ambos especialistas a lo largo de todo el proceso.
Por la naturaleza de la patología, el abordaje multidisciplinar es fundamental en el abordaje de los linfomas cutáneos
¿Por qué es clave la colaboración entre dermatología y hematología en estos pacientes?
Aunque, un gran número de estos pacientes presentarán estadios iniciales de la enfermedad que requerirán tratamientos exclusivamente dirigidos a la piel, aquellos pacientes con formas más avanzadas van a necesitar tratamientos sistémicos, entre los que se incluyen quimioterápicos y fármacos de inmunoterapia, cuyo manejo va a ser dirigido por hematología.
Además, en el proceso de diagnóstico se van a requerir pruebas adicionales como la biopsia cutánea, que será responsabilidad dermatológica, y otras como la citometría de flujo, o biopsia de médula ósea, que será responsabilidad de hematología. De esta forma, tanto en el proceso diagnóstico, como en el tratamiento (en función del estadio de los pacientes) van a tener un papel esencial ambas especialidades.
¿Cuáles son los principales retos para llegar a un diagnóstico preciso?
Uno de los retos más importantes a la hora de llegar a un diagnóstico, en el caso de la micosis fungoide (que es el tipo de linfoma cutáneo más frecuente), es que es una de las grandes simuladoras de la dermatología, sobre todo en fases iniciales.
Nos encontramos pacientes que llevan varios años de lesiones cutáneas con diagnósticos tanto clínicos como anatomopatológicos variados, y que han recibido múltiples tratamientos, con respuestas variables a los mismos.
Esto se debe a que las manifestaciones clínicas de esta enfermedad en fases iniciales pueden asemejarse a muchas otras patologías dermatológicas y que, incluso haciendo una biopsia cutánea, en ocasiones no se llega a un diagnóstico.
«En el proceso de diagnóstico se van a requerir pruebas adicionales como la biopsia cutánea, responsabilidad dermatológica, y otras como la citometría de flujo, o biopsia de médula ósea, que será responsabilidad de hematología»
Es habitual que se requieran en algunos casos hasta tres o cuatro biopsias cutáneas antes de que se llegue a un diagnóstico definitivo de micosis fungoide. Esto se debe a que, unido a una clínica inespecífica, en fases iniciales los hallazgos que se observan en el estudio anatomopatológico pueden ser también inespecíficos.
Además, carecemos de unos marcadores inmunohistoquímicos o moleculares que nos aseguren este diagnóstico al 100%, aunque cada vez existen más estudios orientados a encontrarlos.
¿Cómo se acompaña al paciente desde el primer día hasta el tratamiento?
En nuestro caso, recibimos al paciente el primer día de la consulta los dos especialistas juntos. La mayoría de ellos son pacientes que nos derivan con un diagnóstico de linfoma cutáneo ya establecido, pero como comentábamos anteriormente, en muchas ocasiones son pacientes que llevan meses o incluso años vagando por diferentes dermatólogos.
En esta primera consulta, le explicamos al paciente este diagnóstico, resolvemos todas las dudas que pueda tener acerca del mismo y empezamos a poner en marcha todo el protocolo diagnóstico.
Inicialmente se hace una anamnesis dirigida, una exploración física completa y, según las pruebas que tengamos en ese momento, establecemos un estadio provisional y ponemos tratamiento en función de ese estadio provisional.
Realizamos pruebas complementarias para hacer un correcto estadiaje, que suelen incluir analíticas con algunos marcadores específicos, citometría de flujo de sangre periférica para ver poblaciones tumorales en sangre, y pruebas de imagen para hacer una correcta valoración del compartimento ganglionar y visceral.
Una vez tenemos ya los resultados de las pruebas, hacemos un estadiaje definitivo según el compartimento cutáneo, ganglionar, visceral y sanguíneo, y orientamos el tratamiento según este estadio.
La gran ventaja de la que disponemos es que, al estar juntos los dos especialistas implicados en la misma consulta y con el paciente delante, es mucho más sencillo, ágil y rápido para el paciente el tomar las decisiones respecto al tratamiento in situ, sin tener que duplicar las consultas o retrasar las decisiones.
«Con los dos especialistas implicados en consulta, es mucho más sencillo, ágil y rápido para el paciente tomar las decisiones respecto al tratamiento in situ»
¿Qué avances están cambiando el manejo del linfoma cutáneo?
En el ámbito de los tratamientos sistémicos, el avance más relevante en los últimos años es el desarrollo, igual que existe en patología tumoral sólida o en otras patologías hematológicas, de fármacos de inmunoterapia, como mogamulizumab, de Kyowa Kirin.
Este tipo de fármacos nos permiten usar dianas terapéuticas específicas de los linfocitos tumorales para conseguir eliminarlos con un perfil de efectos secundarios más favorable y con mejoría de pronóstico del paciente.
¿Cómo impacta este enfoque en la calidad de vida del paciente?
Disponer de nuevas dianas terapéuticas en linfoma cutáneo nos permite mejorar la calidad de vida de los pacientes en cuanto que nos ayudan a tener un mejor control de los síntomas (sobre todo, el prurito que suele ser incoercible en algunos casos y que puede ser limitante, y con un gran impacto en la calidad de vida), de forma efectiva, rápida y con un menor número de efectos secundarios.
Además, como ocurre en otras enfermedades cutáneas, la presencia de lesiones en la piel de forma más o menos extensa y en zonas visibles (por ejemplo en los pacientes que tienen afectación a nivel facial o en el cuero cabelludo) hace que se les pueda identificar como un paciente enfermo simplemente a la vista.
Con esto me refiero a que el propio paciente puede limitar su actividad social, o ver afectada su actividad laboral por presentar una enfermedad que se ve en la piel. Al conseguir un buen control de la misma, y conseguir que las lesiones cutáneas desaparezcan, la calidad de vida del paciente mejora puesto que todo este impacto en la vida social, laboral e incluso afectiva se reduce o incluso puede llegar a desaparecer.
«Al conseguir un buen control de la misma, y conseguir que las lesiones cutáneas desaparezcan, la calidad de vida del paciente mejora»
¿Qué esperan del futuro en investigación y atención multidisciplinar?
En investigación, creo que las líneas más interesantes van a ir destinadas a seguir buscando nuevas moléculas que nos permitan utilizar fármacos de inmunoterapia para abordar aquellos pacientes que son refractarios a los fármacos de los que disponemos ahora.
Cada vez hay más estudios que van orientados a analizar el papel del microambiente tumoral y de las interacciones entre los linfocitos atípicos y las células circundantes en el linfoma cutáneo. Es probable que encontremos formas de modificar ese microambiente tumoral para obtener beneficios del control de la enfermedad.
Al final, tener un mayor armamentario terapéutico y cada vez más afinado a lo que queremos tratar nos permitirá mejorar resultados en términos de supervivencia global y supervivencia libre de enfermedad, con un mejor control de la calidad de vida y con efectos secundarios leves.
Las líneas de investigación más interesantes van a ir destinadas a seguir buscando nuevas moléculas que nos permitan utilizar fármacos de inmunoterapia
En cuanto a la atención multidisciplinar en una patología rara como es el linfoma cutáneo en la que hay una implicación clara de al menos dos especialidades médicas, que exista una comunicación fluida entre ambas se hace cada vez más necesario.
El futuro irá encaminado a que estas unidades multidisciplinares cada vez sean más habituales en los hospitales o, que al menos, exista una unidad de referencia por área a la que se puedan derivar a estos pacientes complejos para ser atendidos de forma integral.
De igual manera, deben crearse comités específicos para que tanto dermatólogos, hematólogos, radiólogos, radioterapeutas, patólogos y médicos de medicina nuclear, se imbriquen para dar la mejor calidad asistencial a los pacientes.
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